La sindrome dell’uomo rigido è una malattia rara che può essere particolarmente invalidante: la diagnosi precoce è fondamentale.

La sindrome della persona rigida, malattia di cui recentemente ha parlato l’artista Celine Dion che ne è stata colpita, è stata individuata per la prima volta intorno agli anni Cinquanta. Ad oggi è ancora poco conosciuta, per lo meno sul versante delle cause scatenanti, ma il trattamento, specialmente davanti ad una diagnosi precoce, garantisce una buona qualità di vita.

Sindrome dell’uomo rigido: cause e sintomi

La sindrome dell’uomo rigido o della persona rigida è una malattia rara particolarmente invalidante, che colpisce il sistema nervoso centrale e ha ripercussioni neuromuscolari. Interessa soprattutto le donne dopo i 45 anni, con i sintomi che peggiorano con il passare del tempo. E’ stata descritta per la prima volta intorno agli anni Cinquanta e ancora oggi non se ne conoscono le cause. In ogni modo, la sindrome della persona rigida è frequentemente associata ad altre patologie autoimmuni, come: diabete di tipo 1, tiroidite, vitiligine e anemia perniciosa.

Si distinguono tre forme della malattia: autoimmune, paraneoplastica e idiopatica. Generalmente, la prima variante è collegata alle patologie autoimmuni e colpisce i neuroni inibitori che si originano nel corno anteriore del midollo spinale. Il tipo paraneoplastico, invece, è associato al cancro al seno, ai polmoni, ai reni, alla tiroide o al linfoma di Hodgkin. I sintomi sono comuni a tutte e tre le varianti: rigidità muscolare, difficoltà a piegarsi e a girarsi, aumento della lordosi lombare, deformità articolari, postura anomala, spasmi muscolari dolorosi e reazioni esagerate davanti a stimoli tattili, visivi o acustici inaspettati. Di conseguenza, quanti hanno la sindrome dell’uomo rigido hanno difficoltà a deambulare e sono a rischio caduta.

medico anamnesi

Sindrome della persona rigida: il trattamento

Della sindrome dell’uomo rigido ha recentemente parlato la cantante di fama internazionale Celine Dion, che ha dovuto annullare diversi concerti a causa del peggioramento della malattia. I sintomi di questa patologia, infatti, possono inasprirsi da un giorno all’altro. Generalmente, il trattamento prevede l’utilizzo di farmaci miorilassanti utili a bloccare la rigidità muscolare oppure l’immunoterapia, mirata a ridurre gli autoanticorpi responsabili della sindrome.

Riproduzione riservata © 2023 - NB

salute

ultimo aggiornamento: 13-12-2022


Perdita di equilibrio: prima si scopre la causa e prima si torna a stare bene

Afasia: di cosa si tratta, quali sono i sintomi e cosa c’è da sapere