Pseudo ostruzione intestinale cronica: cos’è e come riconoscerla

La pseudo ostruzione intestinale cronica è una malattia molto rara. Scopriamo come si manifesta e quali sono i primi sintomi.

Tra le malattie rare e poco conosciute c’è la pseudo ostruzione intestinale cronica o pedriatica. Questa malattia ha due acronimi che sono POIC e PIPO e riguarda l’attività motoria intestinale.
Chi ne soffre, infatti, ha un transito intestinale rallentato a cui si associa una ridotta capacità di far passare il cibo per l’intestino.
Questa malattia può interessare sia i bambini che gli adulti anche se si manifesta per lo più nell’infanzia ed entro i primi 12 mesi di vita. In altri casi, invece, può comparire tra i 20 e i 40 anni. Per questo motivo le forme che iniziano in età pediatrica, dal 2018, sono state caratterizzate con il termine PIPO. Quest’ultima presenta caratteristiche variabili tra cui si presenta quella dell’apparato digerente incapace di far progredire il cibo, portando ad un’ostruzione intestinale anche in assenza di una che sia effettivamente meccanica.

Cause e sintomi della pseudo ostruzione intestinale cronica infantile

Ad oggi, le cause della pseudo ostruzione intestinale cronica sono ancora sconosciute e questo anche se si pensa ad ud una possibile trasmissione genetica. In alcuni casi il problema può derivare da malattie dei muscoli o dei nervi e altre come conseguenza di problemi metabolici, reumatologici o neurologici. Questa malattia, inoltre, può essere sia generalizzata che localizzata e in casi più rari può arrivare a coinvolgere anche la muscolatura di altri organi interni come, ad esempio, la vescica.

Andando ai sintomi, questi sono per lo più legati all’intestino.
I più comuni sono:

– Stipsi
– Vomito
– Gonfiore addominale
– Problemi digestivi
– Malassorbimento dei nutrienti
– Ritardo nella crescita
– Problemi alimentari
– Ritenzione urinaria

Questi possono presentarsi tutti insieme o in modo graduale. Quando ciò avviene è quindi molto importante consultare il medico curante per parlargliene.

Come avviene la diagnosi e quali sono le cure

Oltre alla presenza dei sintomi sopra elencati, la diagnosi della pseudo ostruzione intestinale viene fatta in presenza di almeno due criteri diagnostici che sono la necessità di ricorrere all’alimentazione parentale o enterale, la presenza di anomoalie genetiche o metaboliche, compromissione dei muscoli del piccolo intestino, dilatazione delle anse.

Per verificare tutto ciò vengono solitamente prescritti esami come la radiografia addominale con o senza contrasto, la manometria, la scintigrafia del tratto intestinale, l’ecografia dei reni e la biopsia dell’intestino. Tra i più comuni figurano poi gli esami del sangue per le analisi genetiche, l’endoscopia, la risonanza magnetica e la tac.

Andando alle cure, queste sono solitamente gestite da un’equipe con specialisti diversi il cui scopo principale è quello di ridurre i sintomi e di agire sugli stessi nel miglior modo possibile. Purtroppo non ci sono ancora dei farmaci specifici ma grazie ad alcune terapie è possibile ridurre i fastidi.

Anche la chirurgia si intende importante e l’unico trattamento attualmente definitivo è quello del trapianto intestinale. Quest’ultimo, però, viene effettuato solo come unica risorsa in quanto rischioso e non sempre di successo. Trattandosi di una malattia rara esiste un codice esenzione ad essa dedicata ed è il RI0040.